Чтобы быть в состоянии идти и поесть и функционировать, мозг должен быть в состоянии передать мощные сигналы к нашим мышцам. Теперь ученые из Медицинского Колледжа университета Медицинских наук Джорджии обнаружили, что, чтобы гарантировать прочный разговор между мозгом и мышцами, белок под названием LRP4, расположенный в мышечных клетках и нейронах, должен присутствовать.
Исследование, изданное в журнале Neuron, показывает, что без наличия LRP4, связь между этими двумя типами клеток является неэффективной и непродолжительной.Патологии или недостающие белки, кажется, компонент в выведении из строя нарушений, включая миастению gravis, а также другие формы мышечной дистрофии.
В исследовании, изданном ранее в этом году в Архивах Неврологии, ученые MCG сообщили, что у 2% пациентов с ухудшающейся мышца миастенией gravis были антитела к LRP4 в их крови.Изучите автора, доктор Линь Мэй, директор Института GHSU Молекулярной Медицины и Генетики сказал, что ученые знают о факте, что влияние LRP4 на мышечных клетках важно. Клетка головного мозга посылает сигнал в LRP4, чтобы вызвать формирование рецепторов, позволяющих продолжающуюся связь между мозгом и мышечными клетками.
Доктор Хэйтэо Ву заметил, что, когда LPR4 был удален только из мышечных клеток, связь, несмотря на то, что слабый, была все еще установлена между обеими клетками. Ву отметил, что мыши пережили несколько дней, но что они страдали от мышечной слабости, подобной пациентам с миастенией gravis.
Мэй, который является также Союзом Исследования Джорджии Выдающийся Ученый в Нейробиологии, объявил: «Это против догмы. Если LRP4 важен только в мышечных клетках, как мыши могли остаться в живых?» Они обнаружили, что общее устранение LRP4 привело к смерти, потому что нервно-мышечные соединения никогда не формировались.Ву говорит, что дополнительные доказательства указывают необходимость LRP4 в нейронах, чтобы остаться в живых.
Ву объясняет: «Когда мы выбили ген LRP4 в мышцах, была некоторая избыточная функция, прибывающая из мотонейрона, как спасательная попытка».Несмотря на то, что они задокументировали процесс нейрона, протягивающегося, чтобы разделить LRP4 с мышечной клеткой, это оказалось недостаточным.Мэй посмотрел на изображения нейронов, которые были слишком длинными, который никогда не получал сообщение от мышц, что они зашли достаточно далеко, говоря: «Нерв не получает сигнал остановки».
При рассечении удлиненных нервов команда обнаружила, что они не содержали достаточные пузырьки, т.е. небольшие пакеты химических посредников, которые типичны в коммуникации клетки головного мозга, пока рецепторы, разработанные мышечными клетками на конце получения, были слишком маленькими и лишь немногие, который объясняет слабую линию связи.Мэй, лаборатория которого установила ранее, что связь между мозгом и мышечными клетками является двухсторонним разговором, объявил: «Когда LRP4 в мышце вынут, не удивительно, мышца имеет некоторую проблему.
То, что было очень удивительно, было то, что мотонейроны также имеют проблемы».Ву добавил: «Разговор между мотонейронами и мышечными клетками очень критически важен по отношению к формированию синапса и очень точному действию между двумя».Исследователи выдвигают гипотезу, что приблизительно 60% LRP4 происходят от мышечных клеток и приблизительно 20% от клеток головного мозга с остатком от клеток, расположенных в местах между обоими.
Это могло объяснить, почему усилие мозга разделить недостаточно. Кроме получения лучшего понимания работ коммуникации нерва-мышцы, исследователи надеются, что их результаты исследования позволят генотерапию, поставляющую LRP4, чтобы поддержать недостаточные уровни у больных в будущем.Другой белок, играющий раннюю и главную роль в установлении разговора нерва-мышцы, с усмешкой, который выпущен мотонейронами к прямому строительству синапса, как телефонная линия между нервом и мышцей. Критический внутренний разговор о клетке инициируется ферментом MuSK на поверхности мышечной клетки, позволяющей формирование синапсов и рецепторов, позволяющих определенным командам группироваться в просто правильном пятне.
В 2008 исследование в лаборатории Мэя в Нейроне показало, что с усмешкой начинает говорить с LRP4 на поверхности мышечной клетки и затем принимает на работу ферментный MuSK, чтобы присоединиться к разговору. LRP4 и MuSK являются жизненными компонентами для мышечной клетки, чтобы быть в состоянии получить сообщение, с усмешкой передает.Исследователи нашли, что С-УСМЕШКОЙ-МУСКУС, сигнальный путь играет роль в мышечной дистрофии, различных генетических заболеваниях, приводящих к потере мускульного контроля из-за проблем, включающих нейроны, мышечные клетки и/или их коммуникацию. Согласно некоторым исследованиям, мутант MuSK был вовлечен как причина мышечной дистрофии и аутоантител к MuSK в крови некоторых пациентов.
Аутоантитела сформированы в ответ на, и реагирующий против, антигенный компонент собственных тканей тела.Написанный Петрой Раттю