Редкое генетическое иммунопатологическое заболевание исследованный XLP2

Исследователи сделали важный шаг в понимании редкого генетического иммунологического нарушения, влияющего на мальчиков. Используя биохимические анализы, команда смогла картировать, как белок XIAP активирует жизненный компонент иммунной системы обороны, специфично компонент, борющийся с бактериальными инфекциями в желудочно-кишечной системе.

Исследование, проводимое исследователями в Центре Фонда Novo Nordisk Белкового Исследования в Копенгагенском университете, издается в Молекулярной Клетке.Мэдс Гирд-Хансен, Адъюнкт-профессор от Центра Фонда Novo Nordisk Белкового Исследования, объясняет:«Нашими результатами является важный шаг на пути к пониманию очень серьезного – но к счастью редкий – генетическое иммунологическое нарушение по имени лимфопролиферативный тип 2 (XLP2) синдрома X-linked, влияющий на мальчиков.Желудочно-кишечная система может быть рассмотрена как длинная труба, пробегающая тело, абсорбирующие питательные вещества и воду.

Поверхность контакта между системой кишечника и остальной частью тела защищена эффективным иммунным барьером, ограничивающим бактерии кишечником. Этот барьер не интактен в пациентах XLP2, таким образом испытывающих недостаток в необходимой защите, так сказать, между бактериями и телом."Исследователи нашли, что у людей с XLP2 есть наследственная изменчивость, разрушающая способность XIAP связать сигнальный белковый убиквитин с другими белками.

Этот процесс является критическим для активации иммунной системы и выживания.Основные моменты команды, что эти результаты могут также помочь исследователям рака.

Гирд-Хансен сказал:«Несколько фармацевтических компаний разработали лекарства, чтобы действовать на белки IAP, включая XIAP, как часть лечения рака. Несколько из препаратов в настоящее время проверяются в клинических испытаниях на их эффективность в лечении лейкоза и других формах рака. Поэтому важно знать точно, который биопрепарат обрабатывает в организме, на который может потенциально влиять лечение».

Гирд-Хансен и его команды, сотрудничавшие с исследователями в Великобритании, Германии и Австралии в течение приблизительно 18 месяцев, объяснили:«Международное сотрудничество позволило – в скором времени – чтобы описать подробные молекулярные процессы, использовать описания, чтобы создать модели мыши для дальнейших анализов и после того связать результаты этих анализов к генетическим мутациям, идентифицированным у больных».


Пластиковые машины